每日速读!哥哥患“重型再障” 弟弟捐“生命种子”

N海都记者 林宝珍

(资料图片仅供参考)

近日，患有急性重型再生障碍性贫血的大学生小杨（化名），成功走出福建省立医院血液科百级层流病房，经过造血干细胞移植，胞弟捐献的“生命的种子”——干细胞在他体内生根、发芽，“重启”了他21岁的人生。

据介绍，急性重型再生障碍性贫血有发病急、病程短、预后极差的特点，病死率高达80%~90%，年龄小于40岁的患者，HLA配型相合同胞供者造血干细胞移植是首选治疗方案。小杨从患病到治愈，历时两个多月，成功救治的背后，既有家人血浓于水的爱，也是医护团队通力协作、医患携手并肩努力的美好成果。

皮肤瘀斑，21岁小伙查出严重血液病

小杨今年21岁，是一名在校大学生，两个月前的一个晚上，他因为面色苍白、皮肤瘀斑，被家人紧急送到福建省立医院。当时，血常规提示白细胞减低、粒细胞缺乏、重度贫血且血小板极低、骨髓巨核细胞消失。这样的检查结果引起血液科医生的注意，第二天就给小杨安排了胸骨骨髓穿刺，确诊为急性重型再生障碍性贫血。

急性重型再生障碍性贫血这类血液病临床发病急、病程短、预后极差，表现为进展迅猛的造血衰竭，常因严重感染或脏器自发性出血而过早死亡，因此，救治速度和效率十分关键。

配型成功，弟弟捐干细胞挽救哥哥

省立医院血液科陈碧云主任医师、曲双副主任医师团队在迅速给小杨完善输注血小板、骨髓穿刺、骨髓活检等一系列检查后，排除其他原因引起的全血减少，明确诊断为急性重型再生障碍性贫血，并与家属充分沟通，第三天便对小杨及其胞弟进行造血干细胞HLA配型。幸运的是，胞弟的HLA配型全相合，但两人的体重相差50多公斤，日后能否采集到足够的干细胞令人担忧。为确保万无一失，在充分衡量风险与获益后，治疗团队为小杨准备了一份脐血干细胞作为辅助。第13天，小杨进入层流病房启动异基因造血干细胞移植。

据介绍，在小杨两个多月的治疗期间，省立医院多学科密切协作，除了对小杨身体指标、疗效情况实时关注，团队还在饮食搭配及心理情绪方面进行及时干预。移植前，小杨体重直线上升，团队便严格控制他一日三餐热卡摄入量；移植后，针对GVHD引起黏膜炎影响进食，团队又调整三餐的菜谱，并通过微信不断鼓励他。移植第14天，小杨复查骨穿，提示骨髓增生活跃，巨核细胞数量恢复正常，供者嵌合度99%。

经过精心救治，小杨的贫血、感染等症状逐渐减轻，骨髓造血功能逐步提升，血象快速恢复，目前已顺利治愈出院。

发病急进展迅速，“重型再障”首选干细胞移植

省立医院血液科陈碧云主任医师介绍，急性重型再生障碍性贫血（简称“重型再障”）是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征。临床发病急，贫血呈进行性加重，具有粒细胞缺乏而容易感染、依赖输血维持，常规治疗效果不佳等特点。

“一经确诊应尽早启动治疗。”陈主任介绍，针对年龄≤40岁且有HLA相合同胞供者的患者，如无活动性感染和出血，首选HLA相合同胞供者造血干细胞移植。如未采取积极的治疗方案，患者在3~6个月间，病死率高达80%~90%。

编辑：丁小燕